Anche Napoli e la Campania si
illuminano d’arancio venerdì 20 giugno in occasione della
Giornata Mondiale della FSHD. Nel capoluogo regionale monumenti
iconici come la Fontana del Nettuno, il Maschio Angioino e
Palazzo Santa Lucia, sede della Regione, si illumineranno di
arancione al pari di tanti altri monumenti italiani, edifici
pubblici e luoghi rappresentativi per richiamare l’attenzione
sulla Distrofia Muscolare Facio-Scapolo-Omerale, una delle più
comuni malattie muscolari rare, come sottolinea una nota. Luci
anche in altri comuni campani tra cui Salerno, che vedrà
illuminarsi di arancione Palazzo di Città, Mercato San Severino,
Castel San Giorgio, Siano e Roccapiemonte (l’iniziativa è stata
ricordata anche dalla consigliera comunale di Napoli Mariagrazia
Vitelli, in un recente intervento).
“L’arancione, colore scelto a livello globale per
rappresentare la comunità FSHD – è scritto nella nota – vuole
essere luce, energia e speranza. La scelta del 20 giugno ha un
significato speciale anche per il nostro Paese: è infatti stata
proclamata Giornata Nazionale della FSHD nel 2018, per volontà
dell’allora ministro della Salute Beatrice Lorenzin, che si
ispirò alla vicenda dei fratelli Biviano, due giovani di Lipari
affetti da FSHD che, insieme con la loro famiglia, portarono
alla ribalta nazionale le difficoltà vissute quotidianamente da
chi convive con una patologia neuromuscolare rara. Sandro e
Marco Biviano, infatti, a partire dal 2013 e per oltre due anni,
campeggiarono in tenda davanti a Montecitorio per rivendicare il
diritto dei malati cronici e dei disabili alle cure e
all’assistenza dello Stato”.
La FSHD si caratterizza per una progressiva atrofia
muscolare, generalmente a partire dai muscoli del volto, delle
spalle e delle braccia con eventuale coinvolgimento di altri
distretti, compresi addome, gambe e muscoli respiratori. Ha una
prevalenza di circa 6-7 persone su 100.000 e oltre il 20% dei
pazienti perde la capacità deambulatoria. “Vi è oggi accordo nel
ritenere che la malattia sia causata non dalla carenza di una
proteina (come nella maggior parte delle altre forme di
distrofia muscolare) ma dall’attivazione inappropriata di un
gene, DUX4, comunemente silenziato nel corso della vita
post-embrionale. L’attivazione di tale gene determinerebbe,
durante la vita, il progressivo coinvolgimento di singoli
muscoli, con la comparsa di aspetti infiammatori seguiti da
degenerazione grassa”. Ad oggi non esistono terapie approvate in
grado di arrestare o rallentare la progressione della malattia e
il decadimento funzionale, né di ricostruire i muscoli
danneggiati. Tuttavia, i recenti importanti investimenti
dell’industria farmaceutica nella ricerca sulla FSHD e l’avvio
di numerosi trial clinici innovativi in Europa e negli Stati
Uniti stanno alimentando una nuova e concreta speranza nella
comunità dei pazienti.
A fare da centro simbolico e operativo delle celebrazioni
italiane sarà il convegno nazionale FSHD 2025, organizzato da
FSHD Italia APS in collaborazione con UILDM (Unione Italiana
Lotta alla Distrofia Muscolare) e il Gruppo FSHD dell’AIM
(Associazione Italiana di Miologia). L’incontro ha il patrocinio
di OMAR (Osservatorio Malattie Rare), Consulta Malattie
neuromuscolare, Alleanza malattie rare, SIN (Società Italiana di
Neurologia). “Sarà un momento di dialogo, formazione,
aggiornamento scientifico e condivisione aperto a pazienti,
familiari, medici, ricercatori, istituzioni e aziende
farmaceutiche, in un contesto di crescente attenzione
internazionale verso la FSHD”. “La Giornata del 20 giugno è nata
da una storia di coraggio e ha acceso i riflettori su una
comunità viva, resiliente e determinata. Oggi come allora,
vogliamo che nessuno resti al buio: né nei diritti, né nella
ricerca, né nell’attenzione pubblica” commenta il prof. Enzo
Ricci, direttore scientifico di FSHD Italia e responsabile del
Centro FSHD del Policlinico Gemelli di Roma.
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Fonte Ansa.it
