Una mutazione responsabile di alcune
forme ereditarie di Scleori laterale amiotrofica altera la
capacità dei motoneuroni, le cellule del sistema nervoso
responsabili del controllo dei movimenti volontari, di
rispondere ai segnali che normalmente ne regolano l’attività. È
quanto emerge da uno studio, frutto della collaborazione tra
l’Irccs Neuromed di Pozzilli, la Sapienza Università di Roma e
la Fondazione Istituto Italiano di Tecnologia, pubblicato sulla
rivista Cellular and Molecular Neurobiology, nato con
l’obiettivo di chiarire i meccanismi alla base della Sla.
Le analisi hanno evidenziato che i neuroni spinali portatori
della mutazione Fus P525L, ottenuti utilizzando cellule
staminali pluripotenti indotte, rispondono meno ai principali
neurotrasmettitori inibitori, cioè alle sostanze che normalmente
ne limitano l’attività contribuendo a proteggerli dalla
tossicità associata all’ipereccitazione. L’alterazione risulta
particolarmente marcata per la glicina, uno dei principali
regolatori dell’attività dei motoneuroni. Secondo gli autori, la
ridotta risposta ai segnali inibitori osservata nei motoneuroni
portatori della mutazione potrebbe contribuire a quello
squilibrio funzionale che viene considerato uno dei possibili
fattori coinvolti nella progressiva degenerazione cellulare. “La
ricerca mostra che la mutazione non modifica soltanto le normali
fasi dello sviluppo del motoneurone, ma compromette anche la
loro capacità di rispondere ai segnali inibitori che ne regolano
il funzionamento – spiega Tiziano D’Andrea del laboratorio di
Neurofisiologia Inflammaging del Neuromed -. Comprendere come
questo equilibrio si alteri rappresenta un passaggio importante
per ricostruire gli eventi che caratterizzano le prime fasi
della malattia”.
“Saranno necessari ulteriori studi – conclude Sergio Fucile,
professore del Dipartimento di Fisiologia e Farmacologia,
Sapienza Università di Roma, e ricercatore del laboratorio di
Neurofisiologia Inflammaging del Neuromed -, ma questi risultati
aggiungono un nuovo tassello alla comprensione dei meccanismi
biologici che precedono la degenerazione dei motoneuroni”.
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Fonte Ansa.it
